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Text File  |  1994-01-17  |  4.5 KB  |  126 lines
  1. $Unique_ID{BRK03675}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Duhring Disease}
  4. $Subject{Duhring Disease Dermatitis Herpetiformis Dermatitis Multiformis
  5. Gluten-Sensitive Enteropathy GSE Brocq-Duhring Disease}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986, 1988, 1991, 1992 National Organization for Rare
  10. Disorders, Inc.
  11.  
  12. 208:
  13. Duhring Disease
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Duhring Disease) is not the
  17. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the alternate
  18. names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Dermatitis Herpetiformis
  23.      Dermatitis Multiformis
  24.      Gluten-Sensitive Enteropathy
  25.      GSE
  26.      Brocq-Duhring Disease
  27.  
  28. General Discussion
  29.  
  30. ** REMINDER **
  31. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  32. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  33. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  34. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  35. section of this report.
  36.  
  37.  
  38. Duhring Disease is a familial disease characterized by a chronic eruption
  39. of clusters of intensely itchy blisters, papules, and slightly elevated
  40. patches on the skin.  The cause of this disorder is unknown and occurs more
  41. commonly in males than females.
  42.  
  43. Symptoms
  44.  
  45. Onset of Duhring Disease is usually gradual.  Tiny blisters (vesicles),
  46. small, circumscribed, solid elevations of the skin (papules), and itchy,
  47. smooth, slightly elevated patches which are either redder or paler than the
  48. surrounding skin (urticaria-like lesions) appear.  They are usually
  49. distributed symmetrically on elbows, knees, buttocks, head, and sacrum (the
  50. lowest bone at the end of the vertebral column).  Blisters and papules are
  51. not uncommon on the face and neck.  Itching and burning are sometimes severe,
  52. and scratching often obscures the lesions.
  53.  
  54. Direct IF tests for Immunoglobulin A (IgA) deposition in the dermal
  55. papillary tips or at the junction of the layers of the skin around the
  56. affected areas are almost always positive and provide an important diagnostic
  57. aid.
  58.  
  59. Causes
  60.  
  61. The cause of Duhring Disease is not known.  However, several immunologic
  62. abnormalities have been demonstrated including Immunoglobulin A (IgA)
  63. deposits in almost all normal-appearing and perilesional skin.  Seventy-five
  64. to 90% of patients with the disorder as well as many of their relatives have
  65. asymptomatic gluten-sensitive disease of the intestine (enteropathy).
  66.  
  67. Affected Population
  68.  
  69. Onset of Duhring Disease can occur at any age, but it usually appears in
  70. middle adult life.  It is uncommon in children, and occurs more frequently in
  71. males than in females.
  72.  
  73. Therapies:  Standard
  74.  
  75. Patients with Duhring's Disease are treated with dapsone which usually
  76. relieves symptoms within 1 or 2 days and improves the rash; a dramatic relief
  77. in itching is usually seen in 1 to 3 days.  Sulfapyridine may be used as an
  78. alternative.  As hematologic changes are the most common side effects of
  79. dapsone, persons taking this drug should have their blood count checked
  80. periodically.
  81.  
  82. Therapies:  Investigational
  83.  
  84. The orphan drug sulfarr pyridine has received FDA approval for the treatment
  85. of dermatitis herpetiformis (Duhring Disease).  This drug is manufactured by
  86. Jacobus Pharmaceutical Company of Princeton, NJ.
  87.  
  88. Clinical trials are underway to study the relationship of the intestinal
  89. tract and the skin in patients with Dermatitis Herpetiformis.  Interested
  90. persons may wish to contact:
  91.  
  92.      Russell P. Hall, III, M.D.
  93.      Box 3135
  94.      Duke University Medical Center
  95.      Durham, NC  27710
  96.      (919) 684-3110
  97.  
  98. to see if further patients are needed for this research.
  99.  
  100. This disease entry is based upon medical information available through
  101. January 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  102. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  103. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  104. current information about this disorder.
  105.  
  106. Resources
  107.  
  108. For more information on Duhring Disease, please contact:
  109.  
  110.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  111.      P.O. Box 8923
  112.      New Fairfield, CT  06812-1783
  113.      (203) 746-6518
  114.  
  115.      Gluten Intolerance Group of North America
  116.      Box 23053
  117.      Seattle, WA  98012-0353
  118.      (206) 325-6980
  119.  
  120.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  121.      Clearinghouse
  122.      Box AMS
  123.      Bethesda, MD  20892
  124.      (301) 495-4484
  125.  
  126.